知识总结：十分相似肺动静脉畸形的8项重点

基本上哮喘：病患，45岁男性，气短。

影像学检查：

对比弱化CT显示左呼吸系统段颈动脉非常大扩展，并与扩展的呼吸系统血管直接相通。呼吸系统血管强化如颈动脉相似，并且在下部呼吸系统组织周围见以扩展的肾脏病变。未能发现其他供血颈动脉。

临床：单纯性呼吸系统动血管肥胖

重点：

1. 呼吸系统动血管肥胖（PAVMs）是呼吸系统肾脏的异常病变，指的是呼吸系统的颈动脉和血管彼此间的异常交通肾脏。

2. 大多数情况下是单纯的动血管肥胖（单供血颈动脉）；然而，20%的登革热有多支供血颈动脉。

3. 大多数病患是无症状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，血栓等症状。

4. 先天性登革热的发生是由于毛细肾脏床的发生缺陷，引致扩展并伴薄壁肾脏苞形成。

5. 遗传性出血性毛细肾脏扩展症（HHT）的病患经常伴发呼吸系统动血管肥胖（33%连发，50%多发）。

6. CT肾脏MRI可作出临床，但金标准是呼吸系统颈动脉MRI。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与肾脏毗连的匐行性结构设计。注射样品通常显示供血颈动脉和引流血管。

8. 主要治疗以外机械血栓法，即为了让伞状线圈堵塞供血颈动脉。

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编辑： 宋歌声