单侧脑脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

更进一步，AJNR杂志刊登了如下一则确诊刊文。

甲状腺肿男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），甲状腺肿自5个月时开始出现右边上肢动作减少。体格检查言道右边上肢强直、腱折射活跃，僵尸外表，轻度智力障碍。

Week1.低水平位头颅MRI T2像（A）及也就是说的MPRAGE像（B）显言道多脑完征象（圆形内）与同侧半球脑干脑细胞弱点有关；低水平位T2像可见前方内囊（箭头右图）剧减；弓状（D）、脑桥（E）平面，低水平位MPRAGE像分别显言道前方脑干脚、脑桥腹侧剧减。

Week2.冠状位、失状位及低水平位T1像显言道前结城、胼胝体嘴缺如。

Week3. 高分极化视图显言道右边侧脑干皮质大脑束情况下（白箭头右图），而前方精神状态；在脑桥被垫的底部丘系（黑箭头右图），前方较右边侧稍厚。

Week4. 失状位高分极化视图（A）与纤维束激光（B）显言道前方蓝色的精神状态脑干皮质大脑束（黑箭头右图），通过脑桥被垫底部丘系西行；矢状面高分极化视图（C）与纤维束激光（D）显言道右边侧蓝色的情况下脑干皮质大脑束（空心箭头右图），通过脑桥腹侧西行。

单侧脑干皮质大脑束精神状态伴多脑完畸形

一个精神状态的脑干皮质大脑束（CST）通路无关它的侧枝direct，CST的direct从弓状低水平分出，通过脑桥被垫处底部丘系西行，在蓝斑下部原先汇入CST。DTI研究显言道，在情况下脑干中，接近18.4%的人可出现精神状态CST。

多脑完畸形，脑完小而且数目太少，脑完迂曲多并灰质增厚，皮质厚可增高至5—7mm（情况下为3—4mm）。皮质与脑细胞分立不清，或在脑细胞下出现一个长三T2像信号的精神状态层面。

病症要点：边上脑桥、脑干脚及内囊四肢变小；高分极化彩色视图可见CST在脑桥、脑干脚处缺失；纤维束激光可见脑干被侧底部丘系处CST几乎精神状态；也许伴有其他先天畸形，如多脑完畸形、前结城缺失或胼胝体精神状态。

鉴别病症：华勒变性。

治疗：拥护治疗——宇宙学治疗、大脑心理训练。

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编辑： neuro210